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单项选择题

关于铜蓝蛋白(CP)的叙述不正确的是()

    A.在肝细胞中,铜与α2球蛋白牢固结合而成,具有氧化酶活性,呈深蓝色故名
    B.正常人CP值为0.26~0.36g/L,Wilson病患者显著降低,甚至为零
    C.血清CP降低是诊断Wilson病的重要依据,且其降低情况与病情、病程、及驱铜效果密切相关
    D.血清CP含量与血清氧化酶活性强弱成正比,测定铜氧化酶活性可间接反映血清CP含量
    E.血清CP降低还可见于肾病综合征、慢活肝、某些吸收不良综合征、蛋白热量不足性营养不良等

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    B.为常染色体显性遗传,故常见连续多代发病家族史
    C.基因定位于13q14~21,很可能编码一种与金属转运有关的P型ATP酶
    D.90%以上的患者血清铜蓝蛋白(CP)明显减少,而肝内前铜蓝蛋白正常,所以CP合成障碍是本病最基本的遗传缺陷
    E.由于铜不能与铜结合蛋白结合,过量铜沉积于肝、脑、等组织而致病

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