单项选择题
患者，43岁，男性，进行性动作迟缓、行走不稳和智能减退2年。查体发现四肢肌张力齿轮样增高，静止性震颤，双侧腱反射亢进，双侧病理征阳性。头颅MRI发现小脑和脑干萎缩本患者最有可能的神经疾病是（）
A.脱髓鞘性疾病
B.神经系统变性疾病
C.营养和代谢障碍性疾病
D.遗传性神经疾病
E.血管性疾病
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单项选择题
运动神经元病的神经电生理检查中，错误的是（）
A.肌电图呈典型神经源性改变
B.静息状态下可见纤颤电位、正锐波
C.肌电图呈肌源性改变
D.神经传导速度正常
E.可见有束颤电位 -
单项选择题
运动神经元病中最不易受累的肌肉是（）
A.四肢骨骼肌
B.躯+肌
C.呼吸肌
D.肛门括约肌
E.眼外肌 -
单项选择题
进行性脊肌萎缩的首发症状最常见为（）
A.一手或双手小肌肉萎缩、无力
B.下肢肌肉萎缩、无力
C.肌张力降低
D.腱反射亢进
E.大小便失禁
