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单项选择题

A3/A4型题

男孩4岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥,来诊时见患儿矮胖,肝肿大达肋缘下6㎝,质中等硬;空腹血糖值为2.3mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。

经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷,确诊为I型糖原累积症,当前的治疗原则为()

    A.首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒
    B.进行肝移植手术
    C.酶替代治疗
    D.保肝+控制感染和酸中毒
    E.控制酸中毒

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