单项选择题
A1/A2型题
17岁，男性，双上肢肌无力数年，翼状肩胛，肌电图呈肌源性改变，肌酸激酶轻度增高，肌活检提示肌浆网空泡化，正确的诊断是（）.
A.多发性肌炎
B.进行性肌营养不良
C.肌萎缩侧索硬化症
D.guillain-Barre综合征
E.进行性脊肌萎缩症
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单项选择题
9岁，男性儿童，四肢进行性无力、萎缩，以近端肌肉为重，鸭步，双侧腓肠肌肥大，Gower征（+），血清肌酸激酶明显增高，正确的诊断是（）.
A.Guitlain-Barrc综合征
B.进行性脊肌萎缩症
C.多发性肌炎
D.进行性肌营养不良
E.肌萎缩侧索硬化症 -
单项选择题
患者，男性，23岁，表现为发作性肌痛、肌无力，常于持续活动后诱发，休息不能终止发作，检查发现肌红蛋白尿，考虑诊断为（）.
A.线粒体肌病
B.Ⅰ类肉毒碱软脂酰转移酶缺乏
C.多系统性甘油三酯贮积性疾病
D.MELAS
E.MERRF -
单项选择题
患儿，4岁，自小发育异常，3岁方学走路，行走姿势如鸭步，智力正常，受凉后出现呼吸困难，经治疗无效死亡，尸检发现心肌细胞及脊髓、脑干神经元糖原沉积，可能的诊断为（）.
A.肌营养不良
B.酸性麦芽糖酶缺陷症
C.Tauri病
D.淀粉-1，6-葡萄糖苷酶缺陷症
E.磷酸甘油酸激酶缺陷症
