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单项选择题

案例分析题患者女,28岁,因“乏力、尿黄1周”入院。外院查肝功能提示:血清丙氨酸氨基转移酶922U/L,天门冬氨酸氨基转移酶876U/L,总胆红素122μmol/L。患者否认“肝炎”接触史、输血史,否认嗜酒,家族史无特殊。查体:神清,精神欠佳,面色晦暗,皮肤、巩膜中度黄染,腹软无压痛,肝肋下未及,脾肋下可触及,质韧,无触痛,移动性浊音阴性,双下肢无水肿。

目前患者的诊断考虑()。(提示:入院后进一步检查结果如下:尿蛋白(+++),自身抗体及病毒性肝炎标志物均阴性,铜蓝蛋白6.5mg/dl,双眼Kayser-Fleischer环阳性,颅脑MRI提示:双侧苍白球、壳核异常信号。)

    A.原发性胆汁性肝硬化
    B.原发性硬化性胆管炎
    C.Wilson病
    D.肾病综合征
    E.先天性铜蓝蛋白缺乏症

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