单项选择题
案例分析题患者女,28岁,因“乏力、尿黄1周”入院。外院查肝功能提示:血清丙氨酸氨基转移酶922U/L,天门冬氨酸氨基转移酶876U/L,总胆红素122μmol/L。患者否认“肝炎”接触史、输血史,否认嗜酒,家族史无特殊。查体:神清,精神欠佳,面色晦暗,皮肤、巩膜中度黄染,腹软无压痛,肝肋下未及,脾肋下可触及,质韧,无触痛,移动性浊音阴性,双下肢无水肿。
目前患者的诊断考虑()。(提示:入院后进一步检查结果如下:尿蛋白(+++),自身抗体及病毒性肝炎标志物均阴性,铜蓝蛋白6.5mg/dl,双眼Kayser-Fleischer环阳性,颅脑MRI提示:双侧苍白球、壳核异常信号。)
A.原发性胆汁性肝硬化
B.原发性硬化性胆管炎
C.Wilson病
D.肾病综合征
E.先天性铜蓝蛋白缺乏症
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多项选择题
患者应接受的治疗包括()。(提示:该患者入院后第3天行肝穿刺活检,检测肝组织铜含量为680μg/g干重。骨密度检测提示:骨量减少,骨密度降低。)
A.口服青霉胺250~500mg/d
B.口服维生素B625mg/d
C.给予保肝、退黄治疗
D.给予口服利尿剂治疗
E.给予泼尼松治疗 -
单项选择题
应做的进一步处理是()。(提示:患者规律口服青霉胺治疗已2年,并坚持定期复查,病情一直平稳。2周前患者自觉体重增加,并出现双下肢可凹性水肿,查尿常规提示:尿蛋白(++++)。)
A.维持青霉胺治疗,监测血糖并行胰岛功能试验检查
B.停止青霉胺治疗,待症状缓解后再继续青霉胺治疗
C.继续青霉胺治疗,并加用口服利尿剂治疗
D.停止青霉胺治疗,换用曲恩汀治疗
E.将青霉胺减量后继续治疗 -
多项选择题
此时应进行的处理为()。(提示:患者入院后给予保肝、退黄、利尿及营养支持治疗,2d后自觉腹胀加重,监测肝功能情况提示:血清氨基转移酶有所下降,胆红素继续上升。)
A.继续目前治疗,监测肝功能变化情况
B.应立即给予锌制剂进行治疗
C.复查腹部B型超声,反复多次放腹腔积液治疗
D.收入重症监护病房,进行肝移植术前评估
E.加用安坦治疗
F.加用糖皮质激素治疗
