单项选择题
A3/A4型题男孩,2.5岁。生后4个月见表情呆滞,易激惹,不能抬头,伴有惊厥,每日约10余次。2岁开始出现呕吐,喂养困难。现见小儿智能明显落后,毛发棕黄色,皮肤细嫩,尿有异味,血清TSH7mU/L。
如该患儿应尽早开始饮食控制。下列哪项不可采用()
A.出生适当控制苯丙氨酸的摄入,持续终生
B.采用低苯丙氨酸配方,达到既限制苯丙氨酸摄入,又保证正常发育的需要
C.较大婴儿苯丙氨酸应按照30~50mg/(kg·D.适量给予
D.血中苯丙氨酸浓度维持水平为0.12~0.6mmol/L(2~10mg/dl)
E.低苯丙氨酸饮食主要适用于典型PKU
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单项选择题
上述患儿其发病的可能机制是()
A.四氢生物蝶呤生成不足
B.体内有过多的苯丙酮酸
C.苯丙氨酸在体内蓄积
D.组氨酸羟化酶被抑制
E.肝细胞内苯丙氨酸羟化酶缺乏 -
单项选择题
该患儿最可能的诊断是()
A.21-三体综合征
B.苯丙酮尿症
C.缺铁性贫血
D.巨幼细胞性贫血
E.先天性甲状腺素减少症 -
单项选择题
降低颅内压,首选()
A.呋塞米
B.甘露醇
C.醋氮酰胺
D.50%葡萄糖
E.腰穿减压
